Human iPSC Models of Ganglioside Deficiency Reveal a Sialylated Lipid Requirement for Plasma-Membrane Organization and Neuronal Activity
이 연구는 인간 iPSC 기반 모델에서 ST3GAL5 결손이 시알릴화 글리코스핑고지질의 부재로 인해 세포막 단백질 감소와 신경 활동 정지를 초래하는 반면, B4GALNT1 결손은 단순 시알릴화 전구체 축적으로 인해 상대적으로 정상적인 기능을 유지함을 규명하여 시알릴화 지질이 신경 세포막 조직화와 활동에 필수적임을 밝혔습니다.